Dr. Nicolas Koechlin - Praxis für Endoskopische und Minimal-Invasive Neurochirurgie
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Dr. Nicolas Koechlin - Praxis für Endoskopische und Minimal-Invasive Neurochirurgie

Hydrocephalus („Wasserkopf“-Krankheit)

Malresorptiver Hydrocephalus

Produktion und Resorption des Hirnwassers halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer Hirnhautentzündung oder einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns. Außerdem kommen Einblutungen in den Hirnwasserräumen in Betracht, am häufigsten nach einer aneurysmatischen Subarachnoidalblutung (SAB).

Symptome

Der malresorptive Hydrocephalus verursacht in der Regel chronische Symptome, sie entstehen langsam, manchmal über Jahre. Typisch sind eine Gangunsicherheit (kleinschrittig und breitbasig), Hirnleistungsstörung (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkte Reizbarkeit) und Blasen- sowie Stuhlinkontinenz.

Desweitern können Schwindel, Konzentrationsstörungen, Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit entstehen. Die Symptome sind unspezifisch, die Diagnosestellung dauert deswegen oft Jahre. Die Symptome können, insbesondere bei älteren Patienten, eine beginnende Demenz vortäuschen. Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung.

Diagnostik

Wenn die klinische Untersuchung auffällige Symptome nachweist, wird ein Computer-  (CT) oder Kernspintomogramm (MRI) angefertigt: dabei zeigt sich immer ein plumpes und erweitertes Ventrikelsystem.

Bei Verdacht auf einen chronischen malresorptiven Hydrocephalus wird häufig ein Liquorablasstest, auch TAP-Test genannt, durchgeführt. Dabei wird mittels einer Punktion des Wirbelkanals im unteren Rücken (Lumbalpunktion), 30-40 ml Hirnwasser entnommen. Vor und nach der Punktion erfolgen standardisierte neurologische Tests. Insbesondere werden das Gangbild und die neuropsychologischen Funktionen getestet. Zeigt sich eine signifikante Besserung, besteht die Hoffnung dass durch eine Operation eine dauerhafte Linderung der Beschwerden erreicht werden kann.

Therapie

Bei dem malresorptiven Hydrocephalus wird das überschüssige Hirnwasser aus den erweiterten Hirnkammern in eine andere Körperhöhle abgeleitet: es wird ein Shunt angelegt. Der Shunt besteht aus einem zentralen Katheter in den Ventrikeln, einem einstellbaren Shuntventil und einem peripheren Ableitkatheter. Als Standard wird die Ableitung in den Bauchraum vorgenommen, es wird ein sog. ventrikulo-peritonealer Shunt angelegt. In Einzelfällen kann auch ein Abfluss vor den rechten Herzvorhof oder in den Brustraum notwendig werden (ventrikulo-atrialer, ventrikulo-pleuraler Shunt).

Spezielle Techniken in unserem Zentrum und unserem Kooperationsnetzwerk

Bei einem malresorptiven Hydrocephalus wird in unserem Zentrum die Anlage des ventrikuloperitonealen Shuntes mit dem Endoskop kontrolliert. So wird bei der navigationgestützten Punktion des Hirnventrikels mit einem millimeterdünnen sog. „Shuntskop“ die optimale Lage des Zentralkatheters überprüft. Der periphere Ableitkatheter wird unter Kontrolle der Bauchspiegelung (Laparoskopie) in die Bauchhöhle geführt. So ist eine größere Bauchöffnung (Laparotomie) nicht notwendig, die operationsbedingte Belastung wird deutlich geringer. Die endoskopische Assistenz garantiert eine optimale Lage des Shuntes und sichere Überprüfung dessen Funktion.

 

Verschlusshydrocephalus

Beim Verschlusshydrozephalus kann das Hirnwasser, wegen eines Hindernis, das Ventrikelsystem nicht verlassen, die Zirkulation ist „mechanisch“ gestört. Die häufigste Ursache ist eine Einengung oder Verschluss des Aquaeductus cerebri. Dieses Kanälchen verbindet den dritten mit dem vierten Ventrikel und ist die „Achilles-Ferse“ der Hirnwasserzirkulation.

Von einem Hydrocephalus spricht man wenn eine Störung der Hinwasserzirkulation entsteht und das Hirnwasservolumen auf Kosten des Hirnvolumens zunimmt. Beim Ungleichgewicht zwischen Produktion und Resorption des Hirnwassers entsteht ein sog. malresorptiver Hydrozephalus; im Falle einer Abflussblockade des Hirnwassers (Liquor) aus den Hirnwasserkammern (Ventrikel) in den, das Gehirn umgebenden, Raum, spricht man von einem Verschluss-Hydrocephalus (Hydrocephalus occlusus).

Symptome

Der membranöse Aqueductverschluss ist häufig angeboren, die Symptome entwickeln sich langsam und schleichend. Ein akuter Hydrocephalus entsteht, wenn die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen plötzlich durch einen Tumor oder durch Blutungen verschlossen ist und das Hirnwasser nicht abfließen kann. Die typischen Symptome des plötzlichen Verschlusshydrocephalus sind Kopf- und Nackenschmerzen (anfangs meist morgens), Übelkeit und Erbrechen sowie Sehstörungen. Die Beschwerden nehmen rasch, nicht selten mit tragischer Dynamik zu und führen letztendlich zur Bewusstseinseintrübung. In diesen Fällen des akuten Verschlusses der Hirnwasserwege besteht Lebensgefahr!

Diagnostik

Bei typischen Symptomen wird ein Kernspintomogramm (MRI) angefertigt, dabei zeigt sich immer ein erweitertes Ventrikelsystem. In den gewöhnlichen T1 und T2 MRI-Sequenzen können sich unter Umständen Tumore darstellen, die die Hirnwasserzirkulation behindern. In den sog. CISS- und Flusssensitiven-Sequenzen kann man Septierungen erkennen und die pulsatile Hirnwasserzirkulation darstellen.

Therapie

Wenn ein Verschlusshydrozephalus vorliegt, wird die Ursache behoben (z.B. ein Tumor entfernt) oder eine Umgehung für das Hirnwasser geschaffen. Dies geschieht durch einen minimalinvasiven endoskopischen Eingriff, die sog. Ventrikulozisternostomie.

Spezielle Techniken in unserem Zentrum und unserem Kooperationsnetzwerk

Bei einem Verschlusshydrocephalus wird eine sog. Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Dabei wird der Boden des III. Ventrikels unter endoskopischer Sicht eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Hirnwassersystems herzustellen. Das Endoskop wird über ein kleines Bohrloch im Schädel die Hirnwasserkammern eingeführt, der optimale Eintrittspunkt und die Trajektorie werden mit der Hilfe des Navigationsgerätes definiert. Da die Hirnventrikel mit klarem Nervenwasser gefüllt sind, bietet sich eine gute Sicht auf die anatomischen Strukturen der Kammern.

In seltenen Fällen, bei einem membranösen Verschluss kann unter endoskopischer Sicht der Aquaeduct selbst eröffnet und erweitert werden. Diese sog. Aquaeductoplastie wird wegen des höheren technischen Aufwands und höherer Risiken nur dann durchgeführt, wenn eine Ventrikuloziternostomie auf Grund anatomischer Gegebenheiten nicht möglich ist.

 

Malresorptiver Hydrocephalus

Produktion und Resorption des Hirnwassers halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer Hirnhautentzündung oder einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns. Außerdem kommen Einblutungen in den Hirnwasserräumen in Betracht, am häufigsten nach einer aneurysmatischen Subarachnoidalblutung (SAB).

Symptome

Der malresorptive Hydrocephalus verursacht in der Regel chronische Symptome, sie entstehen langsam, manchmal über Jahre. Typisch sind eine Gangunsicherheit (kleinschrittig und breitbasig), Hirnleistungsstörung (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkte Reizbarkeit) und Blasen- sowie Stuhlinkontinenz.

Desweitern können Schwindel, Konzentrationsstörungen, Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit entstehen. Die Symptome sind unspezifisch, die Diagnosestellung dauert deswegen oft Jahre. Die Symptome können, insbesondere bei älteren Patienten, eine beginnende Demenz vortäuschen. Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung.

Diagnostik

Wenn die klinische Untersuchung auffällige Symptome nachweist, wird ein Computer-  (CT) oder Kernspintomogramm (MRI) angefertigt: dabei zeigt sich immer ein plumpes und erweitertes Ventrikelsystem.

Bei Verdacht auf einen chronischen malresorptiven Hydrocephalus wird häufig ein Liquorablasstest, auch TAP-Test genannt, durchgeführt. Dabei wird mittels einer Punktion des Wirbelkanals im unteren Rücken (Lumbalpunktion), 30-40 ml Hirnwasser entnommen. Vor und nach der Punktion erfolgen standardisierte neurologische Tests. Insbesondere werden das Gangbild und die neuropsychologischen Funktionen getestet. Zeigt sich eine signifikante Besserung, besteht die Hoffnung dass durch eine Operation eine dauerhafte Linderung der Beschwerden erreicht werden kann.

Therapie

Bei dem malresorptiven Hydrocephalus wird das überschüssige Hirnwasser aus den erweiterten Hirnkammern in eine andere Körperhöhle abgeleitet: es wird ein Shunt angelegt. Der Shunt besteht aus einem zentralen Katheter in den Ventrikeln, einem einstellbaren Shuntventil und einem peripheren Ableitkatheter. Als Standard wird die Ableitung in den Bauchraum vorgenommen, es wird ein sog. ventrikulo-peritonealer Shunt angelegt. In Einzelfällen kann auch ein Abfluss vor den rechten Herzvorhof oder in den Brustraum notwendig werden (ventrikulo-atrialer, ventrikulo-pleuraler Shunt).

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Hirslanden Klinik Birshof
Reinacherstrasse 28
CH-4142 Münchenstein

T +41 61 335 22 22
F +41 61 335 22 05
info@koechlin-neurochirurgie.ch

Dr. med. Nicolas O. Koechlin
Facharzt für Neurochirurgie

E-Mail-adresse: info@koechlin-neurochirurgie.ch

Dr. med. Nicolas O. Koechlin wurde in Basel geboren. Er studierte an den Universitäten Fribourg und Basel Medizin. Nach einem Jahr als Assistenzarzt für Unfall- und Allgemeinchirurgie am Spital Dornach (PD Dr. P. Vogelbach) absolvierte er seine neurochirurgische Fachausbildung am Universitätsspital Zürich ... weiterlesen

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